Hemofili, kanın pıhtılaşmasını sağlayan bir protein olan pıhtılaşma faktörünün eksikliği veya azlığı nedeniyle oluşan bir kanama bozukluğudur. Bu eksiklik, kanamalara, morarmalara ve eklem problemlerine yol açabilir. Hemofili genellikle X kromozomuna bağlı kalıtsal bir hastalıktır, bu nedenle erkeklerde daha sık görülür.
Hemofili iki ana tipe ayrılır:
- Hemofili A: Bu tip en yaygın hemofili türüdür ve faktör VIII eksikliğinden kaynaklanır.
- Hemofili B: Bu tip faktör IX eksikliğinden kaynaklanır ve Hemofili A'dan daha az yaygındır.
Hemofili Belirtileri
Hemofili belirtileri kişiden kişiye ve hastalığın şiddetine göre değişebilir. En yaygın belirtiler şunlardır:
- Kolay morarma
- Uzun süreli kanama
- Eklem kanaması (hemarthrosis)
- Kas kanaması (hematoma)
- Burun kanaması
- Ağız içi kanaması
- Yoğun adet kanaması (kadınlarda)
Bebeklerde hemofili belirtileri genellikle yaşamın ilk yılında ortaya çıkar. Bu belirtiler şunlar olabilir:
- Kordon kanaması
- Sünnet sonrası aşırı kanama
- Aşı yerinde aşırı kanama
Hemofili Tedavisi
Hemofili tedavisi, eksik olan pıhtılaşma faktörünün yerine konmasıyla yapılır. Bu, damar yoluyla enjeksiyon şeklinde veya evde uygulanabilen bir cihazla yapılabilir. Tedavinin amacı kanamaları önlemek ve eklem hasarını en aza indirmektir.
Hemofili tedavisinde kullanılan iki ana yöntem şunlardır:
- Yerine koyma tedavisi: Bu yöntemde, eksik olan pıhtılaşma faktörü damar yoluyla enjeksiyon şeklinde verilir. Yerine koyma tedavisi, hemofili A ve B'nin tedavisinde kullanılır.
- İnhibitör tedavisi: Bazı hemofili hastalarında, pıhtılaşma faktörüne karşı bağışıklık sistemi reaksiyonu gelişebilir. Bu duruma inhibitör denir. Inhibitör tedavisi, bağışıklık sisteminin pıhtılaşma faktörüne saldırmasını önlemek için kullanılır.
Hemofili tedavisine ek olarak, hemofili hastalarının eklem problemlerini önlemek için fizyoterapi ve egzersiz yapmaları da önemlidir.
Hemofili Hastalarının Dikkat Etmesi Gerekenler
Hemofili hastaları, kanama riskini azaltmak için bazı önlemler almalıdır. Bu önlemler şunlardır:
- Yaralanmalardan kaçınmak
- Temas sporlarından kaçınmak
- Düzenli egzersiz yapmak
- Ağır nesneleri kaldırmaktan kaçınmak
- Diş fırçalama ve tıraş olma gibi günlük aktivitelerde dikkatli olmak
- Düzenli olarak doktor kontrolünden geçmek
- Acil durumlarda ne yapılacağını bilmek
Hemofili, erken teşhis ve tedavi ile kontrol altına alınabilen bir hastalıktır. Hemofili hastaları, dikkatli bir yaşam tarzı sürdürerek normal ve sağlıklı bir yaşam sürebilirler.
